Esercizio e trattamento non farmacologico della POTS

(Articolo tradotto da NPF e POTS Italia)

Riassunto

Recenti ricerche hanno dimostrato che il decondizionamento cardiovascolare (cioè atrofia cardiaca e ipovolemia) contribuisce in modo significativo alla sindrome da tachicardia ortostatica posturale (POTS) e alla sua disabilità funzionale. Pertanto, il ricondizionamento fisico con allenamento fisico ed espansione del volume attraverso una maggiore assunzione di sale e liquidi dovrebbe essere iniziato al principio del trattamento per i pazienti con POTS, se possibile. L'uso di esercizi orizzontali (ad esempio canottaggio, nuoto, cyclette, ecc.) All'inizio è una strategia critica, che consente ai pazienti di esercitare evitando la postura eretta che suscita i sintomi della POTS. Man mano che i pazienti diventano sempre più in forma, la durata e l'intensità dell'esercizio dovrebbero essere progressivamente aumentate e l'esercizio in posizione eretta può essere gradualmente aggiunto se tollerato. La formazione supervisionata è preferibile per massimizzare la capacità funzionale. Altri interventi non farmacologici, che includono: 1) espansione cronica del volume attraverso il sonno in posizione inclinata sollevata; 2) riduzione del ristagno venoso durante l'ortostasi mediante indumenti compressivi della parte inferiore del corpo che si estendono almeno allo xifoide o con un legante addominale; e 3) le manovre di contromisura fisica, come schiacciare una palla di gomma, incrociare le gambe, pompare i muscoli, accovacciarsi, respirare a pressione negativa, ecc., possono anche essere efficaci nella prevenzione dell'intolleranza ortostatica e nella gestione dei sintomi clinici acuti nei pazienti POTS. Tuttavia, sono necessari studi clinici randomizzati per valutare l'efficacia di questi trattamenti non farmacologici di POTS.

1. Introduzione

I meccanismi fisiopatologici alla base della Sindrome da Tachicardia Ortostatica Posturale (POTS) sono eterogenei (Benarroch, 2012); tuttavia, il decondizionamento cardiovascolare (cioè, atrofia cardiaca e ipovolemia) sembra essere una caratteristica comune o un percorso comune finale nei pazienti con questo disturbo indipendentemente dai meccanismi di incitamento (Fu et al., 2010; Fu et al., 2011; Galbreath et al., 2011; Galbreath et al. al., 2011; Garland et al., 2015; Joyner e Masuki, 2008; Parsaik et al., 2012; Shibata et al., 2012) e svolge un ruolo sostanziale nella disabilità fisica associata alla POTS. In effetti, le dimensioni e la massa del cuore sono molto più piccole nei pazienti con sindromi POTS o POTS simili rispetto agli individui sedentari sani di età e sesso (Fu et al., 2010; Miwa e Fujita, 2011; Raj e Levine, 2013). Riduzioni del plasma e del volume sanguigno sono state riportate anche in molti pazienti con POTS (Fu et al., 2010; Raj et al., 2005; Ruzieh et al., 2017; Stewart et al., 2006a). Inoltre, la maggior parte di questi pazienti presenta limitazioni significative anche all'attività fisica a bassa intensità (Masuki et al., 2007; Parsaik et al., 2012; Shibata et al., 2012). Il cuore più piccolo,accoppiato con un volume di sangue ridotto provoca una grande diminuzione della gittata sistolica durante l'ortostasi in funzione del meccanismo di Frank-Starling (Levine et al., 1997), portando ad un aumento eccessivo della frequenza cardiaca attraverso il baroriflesso (cioè, tachicardia riflessa) in pazienti con POTS.Poiché la POTS è fondamentalmente una condizione dipendente dalla gravità, indizi sull'eziologia della POTS possono essere trovati nella ricerca che studia il volo spaziale e il suo analogo a terra, il decondizionamento del letto. Molti studi hanno dimostrato che l'esposizione alla microgravità reale e / o simulata, come il volo spaziale e il riposo a letto a testa in giù, provoca una sindrome "simile alla POTS" anche in individui precedentemente sani e fisicamente in forma, e molti pazienti con POTS riferiscono un grado significativo di riposo a letto durante il corso della loro malattia. Al contrario, l'allenamento fisico combinato con la replezione del volume espande il volume del plasma e del sangue (Saltin et al., 1968), aumenta le dimensioni e la massa cardiaca (Dorfman et al., 2007a) e quindi previene la fisiologia del "decondizionamento cardiovascolare" e ortostatico intolleranza dopo esposizione a microgravità (Dorfman et al., 2007b; Hastings et al., 2012; Levine et al., 1997; Perhonen et al., 2001a; Perhonen et al., 2001b; Shibata et al., 2010b). A questo proposito, l'allenamento fisico insieme all'espansione del volume attraverso una maggiore assunzione di sale e liquidi dovrebbe essere iniziato presto nel trattamento della POTS se possibile (Raj e Levine, 2013).In questo articolo, esaminiamo un programma di allenamento "strutturato" specificamente progettato per i pazienti con POTS. Vengono esaminati anche altri interventi non farmacologici, come l'espansione del volume, l'uso dell'indumento di compressione della parte inferiore del corpo per ridurre il pool venoso e le contromisure fisiche nella prevenzione dell'intolleranza ortostatica e nella gestione dei sintomi clinici nei pazienti POTS. L'esercizio fisico e gli interventi non farmacologici dovrebbero essere considerati per la maggior parte dei pazienti se tollerati (Sheldon et al., 2015), perché sono semplici ed economici e hanno effetti collaterali minimi o nulli. Figura. 1 riassume la logica per l'allenamento fisico e gli interventi non farmacologici nel trattamento della POTS.

2. Esercizio di training

Il ricondizionamento fisico con esercizio fisico regolare è la pietra angolare del trattamento per POTS (Sheldon et al., 2015) soprattutto nello stato cronico quando la disabilità fisica è stata aggravata dal decondizionamento cardiovascolare. Un programma di esercizi strutturato con ricondizionamento di resistenza (aerobico) con un po 'di allenamento di resistenza (forza) per la parte inferiore del corpo descritto di seguito in dettaglio è raccomandato per i pazienti con POTS, ed è preferibile un allenamento sotto supervisione per massimizzare la capacità funzionale in questi pazienti (Fu e Levine, 2013; Fu e Levine, 2015). Questo programma di allenamento con esercizi attentamente strutturato è stato inizialmente sviluppato per il volo spaziale e / o le contromisure di riposo a letto a testa in giù (Hastings et al., 2012; Holt et al., 2016; Iwasaki et al., 2003; Lee et al., 2014; Ploutz -Snyder et al., 2014; Shibata et al., 2010a), che si è dimostrato efficace per il trattamento della POTS nei nostri precedenti studi in un contesto di ricerca (Fu et al., 2010; Fu et al., 2011 ; Galbreath et al., 2011; Shibata et al., 2012), così come in un ambiente comunitario (George et al., 2016). Abbiamo scoperto che l'allenamento fisico a breve termine (p. Es., 3 mesi) aumenta l'assorbimento di ossigeno massimo (un'indicazione di forma fisica) dell'8%, la dimensione e la massa del cuore del 12% e dell'8% e il volume del sangue del 6% nei pazienti con POTS (Fu et al., 2010; Fu et al., 2011; Galbreath et al., 2011; Shibata et al., 2012). Ancora più importante, in contrasto con le terapie farmacologiche standard come i beta-bloccanti, l'esercizio fisico ha migliorato il benessere generale del paziente e la qualità della vita (Fu et al., 2010; Fu et al., 2011; George et al., 2016; Shibata et al., 2012). Dopo 3 mesi di formazione, il 53% dei pazienti nei nostri studi di ricerca (Fu et al., 2010; Fu et al., 2011; Galbreath et al., 2011; Shibata et al., 2012) e il 71% nel POTS registro (George et al., 2016) non soddisfacevano più i criteri oggettivi per POTS ed erano considerati "in remissione". Il tasso di completamento della formazione è stato del 76% nel contesto della ricerca (Fu et al., 2010) e del 41% nell'ambiente della comunità (George et al., 2016); quindi, circa il 45% dei pazienti POTS complessivi è stato in grado di completare il programma. I fattori per l'incapacità di continuare con l'allenamento fisico nei nostri studi precedenti includevano altri problemi medici (p. Es., Disturbi mitocondriali, malattia di Lyme, epilessia, traumi non correlati all'allenamento, ecc.), Ragioni personali (p. Es., Incapacità di permettersi un abbonamento a una palestra, mancanza di accesso alle attrezzature per l'allenamento, ecc.) e la formazione è stata considerata "troppo difficile" in alcuni pazienti. Studi precedenti hanno dimostrato che l'adesione ad altri interventi medici come il trattamento farmacologico antipertensivo o alla riabilitazione cardiaca varia dal 35% al ​​65% (Flack et al., 1996; Sharp e Freeman, 2009; Sloan et al., 2009). Il tasso di ritenzione per l'intervento di esercizio POTS proposto è quindi paragonabile ai risultati di questi studi, suggerendo che la conformità con questo approccio rientra nella gamma degli interventi farmacologici o non farmacologici nelle malattie comuni. L'allenamento fisico è una dichiarazione di consenso degli esperti della Heart Rhythm Society (HRSECS) Classe II, una raccomandazione in POTS (Sheldon et al., 2015).

2.1 Allenamento di resistenza

Nella Tabella 1 è visualizzato un programma strutturato di esercizi di resistenza per i primi 3 mesi di allenamento. Sulla base della frequenza cardiaca massima prevista (ad es. (Prendi 220 - età) ± 5 bpm) e della frequenza cardiaca a riposo, vengono determinate tre zone di allenamento; ritmo di base, stato stazionario massimo e recupero (Fu et al., 2010; Fu et al., 2011; George et al., 2016). La maggior parte delle sessioni di allenamento, in particolare durante le prime fasi, sono prescritte come allenamento a "ritmo di base" con una frequenza cardiaca target equivalente a circa il 75% della frequenza cardiaca massima prevista e un punteggio di sforzo percepito (RPE) di 13-15 parole da "un po 'difficile" a "difficile". Inizialmente, i pazienti si allenano da 3 a 4 volte a settimana per 25-30 minuti a sessione utilizzando il canottaggio, il nuoto o una cyclette reclinata. L'uso dell'allenamento in posizione supina o semi-sdraiata è fondamentale all'inizio, consentendo ai pazienti di esercitare evitando la postura eretta e suscitando i sintomi POTS. Man mano che il paziente diventa sempre più in forma, la durata dell'allenamento a ritmo di base viene prolungata e successivamente vengono aggiunte sessioni di maggiore intensità (cioè il massimo stato stazionario) prima una volta ogni due settimane e poi una volta alla settimana e sono sempre seguite da sessioni di recupero. L'RPE per l'allenamento in "stato stazionario massimo" è 16-18 corrispondente alla parola "molto difficile", mentre l'RPE per l'allenamento di "recupero" è 6-12 corrispondente alla parola "abbastanza facile". Entro la fine del secondo mese o l'inizio del terzo mese, viene aggiunto l'esercizio in posizione verticale, come la bicicletta in posizione verticale, la camminata su un tapis roulant o il jogging. Entro la fine del terzo mese, i pazienti si esercitano da 5 a 6 volte a settimana e da 45 a 60 minuti per sessione. L'allenamento di resistenza è preceduto da un riscaldamento di 5 minuti e seguito da un raffreddamento di 5 minuti. Per alcuni pazienti sono previste modifiche al programma. Ad esempio, se il paziente non può completare 30 minuti di stato stazionario massimo senza una pausa, gli sarà permesso di suddividerlo in due sessioni di allenamento, cioè 15 minuti ciascuna, e il paziente può prendere 10 minuti di riposo tra . I pazienti sono incoraggiati a monitorare la loro frequenza cardiaca durante ogni sessione di allenamento utilizzando un cardiofrequenzimetro basato su fascia toracica.

È importante sottolineare che queste sono solo linee guida che in alcuni pazienti, come quelli che stanno assumendo beta-bloccanti o altri farmaci o con disturbi autonomici sottostanti, possono influenzare la risposta della frequenza cardiaca all'esercizio e potrebbero non riflettere accuratamente l'intensità dell'esercizio. Se i pazienti scelgono di continuare con i beta-bloccanti mentre seguono l'allenamento, potrebbe essere più difficile seguire le zone di frequenza cardiaca; piuttosto, dovranno valutare ogni allenamento in base all'RPE. Nel nostro registro POTS, la maggior parte degli operatori sanitari ha scelto di svezzare i pazienti dai farmaci che erano stati prescritti prima di iniziare la formazione o durante la formazione (George et al., 2016).I pazienti con POTS e sindrome di Ehlers-Danlos (tipo di ipermobilità) di solito hanno ipermobilità articolare, complicanze di instabilità articolare e dolore muscoloscheletrico diffuso e questi sintomi clinici possono limitare la loro capacità di esercizio. I pazienti devono iniziare con esercizi senza carico, come il nuoto o il canottaggio a livelli di intensità moderata (ad esempio, allenamento a ritmo di base) e si consiglia di indossare gomiti e ginocchiere per la protezione delle articolazioni durante l'esercizio. L'intensità dell'esercizio dovrebbe essere aumentata lentamente e con attenzione, e ogni incremento dipende dal completamento riuscito dell'ultimo. È preferibile la guida esperta e / o la supervisione di specialisti della colonna vertebrale durante l'allenamento fisico. La terapia fisica dovrebbe essere incorporata insieme all'allenamento fisico supervisionato in questa particolare popolazione di pazienti per evitare un peggioramento del danno articolare, dell'instabilità articolare e del dolore.Ci sono diversi suggerimenti per utilizzare questo programma di resistenza. In primo luogo, è fondamentale iniziare con la modalità di allenamento orizzontale. In secondo luogo, è preferibile vogare con un dispositivo a volano perché imita al meglio il canottaggio in acque libere e consente la contrazione ritmica di grandi gruppi muscolari. I vogatori in acque libere hanno il cuore più grande di tutti gli atleti competitivi e il canottaggio è ottimo per rafforzare il muscolo cardiaco e indurre l'ipertrofia cardiaca (Baggish et al., 2011; Spirito et al., 1994; Urhausen et al., 1996; Wasfy et al., 2011; Spirito et al., 1994; Urhausen et al., 1996; Wasfy et al. al., 2015). Terzo, tieni gli allenamenti distribuiti per tutta la settimana, e questo è più vantaggioso che raggrupparli e poi prendersi diversi giorni di pausa dall'esercizio. Quarto, cerca di non prendere più di 2 giorni di pausa dall'esercizio. Quinto, se i pazienti non sono in grado di completare tutte le sessioni per quella settimana, devono ripetere di nuovo l'intera settimana prima di andare avanti. Se per qualche motivo il paziente perde un periodo di allenamenti a causa di malattia, infortunio o altri motivi, è meglio eseguire il backup del programma e ripetere gli allenamenti cardio. Se il paziente interrompe l'allenamento per più di due settimane, potrebbe voler ricominciare tutto da capo. Il paziente potrebbe anche aver bisogno di tornare all'allenamento con le prime modalità di allenamento più orizzontali (cioè, bicicletta reclinata, nuoto, solo canottaggio) prima di andare avanti nel programma di nuovo. Infine, molti pazienti sperimentano una maggiore stanchezza o esacerbazione di altri sintomi POTS quando iniziano il programma di esercizi. Nella nostra esperienza, dovrebbero essere incoraggiati a perseverare ed essere rassicurati che l'esercizio non li danneggia, anche se lo trovano scomodo. Man mano che seguono il programma, questi sintomi spiacevoli diminuiscono e la maggior parte dei pazienti inizierà a sentirsi meglio.

Per l'addestramento di mantenimento a lungo termine, i pazienti potrebbero semplicemente mantenere il livello di allenamento stabilito nel mese 3 a tempo indefinito, poiché questa quantità di esercizio soddisfa le linee guida di consenso AHA / ACC / ACSM per l'attività fisica per massimizzare la forma cardiorespiratoria e la salute cardiovascolare. I pazienti possono utilizzare le modalità che preferiscono, continuando ad attività più erette e utilizzando il vogatore da 1 a 2 volte a settimana, se lo desiderano. Fare jogging e salire le scale dovrebbe essere salvato per dopo che sono in grado di completare gli allenamenti sull'ellittica o camminare velocemente su una pendenza completamente priva di sintomi, e non devono mai fare nessuna di queste attività se non lo desiderano.

2.2 Allenamento di resistenza parte inferiore

Oltre all'allenamento di resistenza, si consiglia anche l'allenamento di resistenza incentrato sulla parte inferiore del corpo e sul core utilizzando il sollevamento pesi. Questo è intenzionale, poiché i muscoli della parte inferiore del corpo agiscono come pompe quando si contraggono per aumentare il ritorno venoso al cuore durante l'ortostasi. Il sollevamento pesi inizia da una volta alla settimana, da 15 a 20 minuti per sessione, e aumenta gradualmente fino a due volte a settimana, da 30 a 40 minuti per sessione. Tutte le sessioni di allenamento di resistenza devono essere eseguite su attrezzature da seduti e l'uso di pesi liberi deve essere evitato finché il paziente non è diventato più forte e in forma. Per coloro che non hanno familiarità con l'allenamento con i pesi, si consiglia un personal trainer per aiutare a utilizzare la forma e la tecnica corrette su ogni macchina.Si consiglia di eseguire 2 serie di 10 ripetizioni di quanto segue: leg press da seduti, leg curl, leg extension, calf raise, chest press e seduti row. I pazienti dovrebbero fare quante più ripetizioni possibili sul secondo set. Quando il paziente può fare> 10 sulla seconda serie, deve aumentare il peso sollevato per la sessione di allenamento successiva. Si raccomanda inoltre ai pazienti di eseguire esercizi per il core, come scricchiolii addominali, estensioni della schiena, tavole laterali o qualsiasi cosa basata su Pilates che possono fare sul pavimento (2 serie, da 10 a 20 ripetizioni a seconda della loro capacità). Questi sono gli esercizi di allenamento della forza minimi raccomandati quando i pazienti iniziano. Dopo il primo mese, se desiderano aggiungere nuovi esercizi di allenamento con i pesi, consigliamo loro di consultare i loro personal trainer / terapisti, ma farlo lentamente. Se i pazienti non hanno accesso ad alcuna attrezzatura per l'allenamento della forza seduti, possono prendere in considerazione esercizi di allenamento della forza a casa per rafforzare le gambe e il core. Questi di solito utilizzano un tappetino, bande di resistenza o una fisio-palla, e ancora una volta qualsiasi cosa basata su Pilates che può essere fatta sul pavimento è fantastica.

Ci sono diversi suggerimenti per l'allenamento di resistenza. In primo luogo, l'allenamento di resistenza può provocare dolori muscolari all'inizio, soprattutto due giorni dopo l'allenamento. La sensazione dolorosa migliorerà man mano che l'allenamento continua. In secondo luogo, va bene eseguire l'allenamento con i pesi alla fine degli allenamenti cardio invece che in giorni separati se il paziente lo preferisce. Terzo, prenditi almeno un giorno libero tra gli allenamenti di resistenza per consentire ai muscoli di recuperare. Una discussione video dettagliata su questo programma tra un paziente POTS e il nostro fisiologo dell'esercizio può essere trovata su: http://www.ieemphd.org/patient-care/syncope-and-autonomic-dysfunction

3. Espansione del volumeMolti pazienti POTS hanno il plasma e il volume del sangue ridotti (Fu et al., 2010; Raj et al., 2005; Ruzieh et al., 2017; Stewart et al., 2006a), che contribuiscono in modo significativo a tachicardia riflessa durante l'ortostasi. L'espansione cronica del volume attraverso una maggiore assunzione di sali e liquidi e / o dormire in posizione di testa in su amplificano l'effetto di espansione del volume plasmatico dell'allenamento fisico e sono raccomandati ai pazienti con POTS. Tuttavia, l'efficacia di questi interventi deve essere valutata indipendentemente in ampi studi clinici randomizzati.

3.1 Maggiore assunzione di sale e liquidi

Il carico di sale in pazienti con sincope posturalmente correlata ha dimostrato di aumentare il volume plasmatico e la tolleranza ortostatica (Mtinangi e Hainsworth, 1998; Wieling et al., 2002). Pertanto, si raccomanda ai pazienti POTS che hanno una normale funzione cardiaca e renale-surrenalica di aumentare gradualmente l'assunzione giornaliera di sale utilizzando sale dietetico fino a 10 g al giorno, se tollerato (Fu et al., 2010; Fu et al., 2011; George et al., 2016; Sheldon et al., 2015). Si raccomanda un aumento lento e progressivo dell'assunzione giornaliera di sodio nel / sul cibo e l'assunzione di snack salati. Tuttavia, le pastiglie di sale dovrebbero essere evitate perché sono molto concentrate e possono indurre un carico osmotico nello stomaco che può causare nausea, vomito e disidratazione, portando a una riduzione del plasma e al volume sanguigno piuttosto che espanso. I pazienti sono inoltre incoraggiati ad aumentare l'assunzione di acqua fino a 3 litri al giorno (Fu et al., 2010; Fu et al., 2011; George et al., 2016). Si consiglia di aumentare l'assunzione di sale e acqua durante il giorno e di consumarli insieme, poiché l'acqua da sola non è efficace nell'espansione del volume a lungo termine. La soluzione di reidratazione del glucosio-sale può essere più efficace nell'espansione del plasma e del volume sanguigno, ma questa speculazione deve essere verificata in studi clinici randomizzati. Una maggiore assunzione di sale e liquidi è una raccomandazione HRSECS Classe II-b in POTS (Sheldon et al., 2015) e dovrebbe essere iniziata prima o al momento in cui viene iniziato l'allenamento fisico.

3.2 Dormire in posizione inclinata sollevataI pazienti sono anche incoraggiati a sollevare la testata del letto da terra di 4-6 pollici. al fine di aumentare il plasma circolante e il volume sanguigno. Grandi elenchi telefonici, blocchi di legno o alzate del letto posizionati sotto i piedi nella parte superiore del letto funzionano meglio per posizionare l'intero corpo con una leggera angolazione durante il sonno notturno. Questo approccio è diverso dal dormire su alcuni cuscini extra sotto la testa. La logica alla base di questo approccio è che un leggero stress ortostatico induce il passaggio di liquidi alla parte inferiore del corpo e diminuisce il volume del sangue centrale e l'effettivo volume del sangue circolante (Wieling et al., 2002), che attivano il sistema renina-angiotensina-aldosterone, portando al sale -ritenzione idrica ed espansione del volume. Un precedente caso clinico ha mostrato che l'inclinazione della testa in su di notte causava un'espansione cronica del volume mediante l'attivazione del sistema renina-angiotensina-aldosterone in pazienti con insufficienza autonomica (van Lieshout et al., 1991; van Lieshout et al., 2000). È stato anche riscontrato che dormire a testa in su per un periodo di 3-4 mesi ha migliorato la tolleranza ortostatica nei pazienti con sincope (Cooper e Hainsworth, 2008). Tuttavia, l'entità dell'espansione del volume con questo approccio è sconosciuta e deve essere studiata in ricerche future.

4. Riduzione del pool venoso

La gravità sposta da 700 a 900 ml di sangue dalla parte centrale alla parte inferiore del corpo durante l'ortostasi (Rowell, 1993), mentre l'eccessivo accumulo venoso è considerato una delle principali cause di intolleranza ortostatica negli esseri umani (Gaw et al., 2012; Streeten, 1999; Streeten e Scullard, 1996). Infatti, studi precedenti hanno dimostrato che i pazienti con POTS hanno aumentato il pool venoso nella gamba durante la postura eretta, che può essere attribuito a un tono vascolare inappropriato e ad un controllo vasomotorio anormale (Stewart, 2002; Stewart e Weldon, 2001a; Stewart e Weldon, 2001b; Stewart e Weldon, 2003). È stato anche segnalato un eccessivo raggruppamento splancnico a riposo e durante la postura eretta in pazienti con POTS (Stewart et al., 2006b; Tani et al., 2000).

Gli indumenti a compressione gradiente sono stati usati come contromisura all'intolleranza ortostatica post-volo spaziale negli astronauti (Platts et al., 2009; Stenger et al., 2010). È stato dimostrato che l'indumento compressivo diminuisce il pool venoso, aumenta la pressione sanguigna sistolica, attenua le riduzioni della gittata sistolica e della gittata cardiaca (Stenger et al., 2010) e previene la tachicardia in piedi dopo il volo spaziale (Stenger et al., 2014; Stenger et al., 2013). L'indumento compressivo è stato anche trovato efficace nella prevenzione dell'intolleranza ortostatica in atleti ortostatici intolleranti (Privett et al., 2010) e nel rendere negativo il tilt-test in pazienti con diagnosi clinica di sincope ricorrente (Dos Santos et al. ., 2013).La compressione di tutti i compartimenti della parte inferiore del corpo (polpaccio, coscia e basso addome) sembra essere la più efficace, seguita dalla compressione addominale, mentre la compressione della gamba da sola sembra essere meno efficace, presumibilmente riflettendo la grande capacità dell'addome rispetto alle gambe (Denq et al., 1997; Garvin et al., 2014). Pertanto, per i pazienti con POTS dovrebbero essere raccomandati indumenti compressivi all'altezza dell'addome piuttosto che al ginocchio o alla coscia. L'indumento a compressione gradiente disponibile in commercio è un pezzo unico, che è difficile da indossare e da togliere anche con assistenza, portando a una bassa compliance del suo utilizzo. Un indumento a compressione gradiente a tre pezzi ad altezza addominale su misura sviluppato dalla National Aeronautics and Space Administration (NASA) in collaborazione con un partner commerciale affronta direttamente questi problemi.L'indumento compressivo NASA è composto da tre pezzi separati (ad esempio, due calze per le gambe e un paio di pantaloncini stile motociclista), che è molto più facile da indossare rispetto all'indumento monopezzo disponibile in commercio. Inoltre, l'indumento di compressione NASA include l'aggiunta di cerniere strategicamente posizionate vicino alla caviglia e nei pantaloncini per alleviare la compressione durante il processo di indossamento. Queste modifiche possono migliorare la compliance del paziente con l'uso dell'indumento e l'efficacia del trattamento. Studi pilota del nostro laboratorio hanno mostrato che l'indumento compressivo NASA riduceva la frequenza cardiaca di circa 10 bpm ed eliminava i sintomi clinici durante un test in piedi di 5 minuti in pazienti con POTS. Queste osservazioni preliminari devono essere confermate in più pazienti.

5. Contromisure fisiche

Le manovre di contromisura fisica per aumentare la tolleranza ortostatica sono state riviste in un eccellente articolo di Wieling et al. (2015). Le contromisure fisiche possono essere efficaci nella gestione dei sintomi clinici acuti e nella prevenzione dell'intolleranza ortostatica o della sincope / quasi sincope nei pazienti con POTS. Queste manovre sono semplici e di facile apprendimento, non richiedono attrezzature o sono limitate e dovrebbero essere consigliate a tutti i pazienti. La tabella 2 illustra le manovre di contromisura comunemente utilizzate insieme ai loro meccanismi di azione.

5.1 Spremere una palla di gommaLa contrazione statica o ritmica del muscolo scheletrico aumenta la pressione arteriosa media attraverso l'attivazione simpatica, il ritiro vagale o entrambi (il cosiddetto riflesso pressorio dell'esercizio) (Mitchell, 1990; Mitchell e Victor, 1996). Spremere una palla di gomma a mano usando la presa statica della mano combinata con la contrazione della gamba e del muscolo addominale (Krediet et al., 2005), sarebbe ugualmente o forse più efficace per aumentare la pressione arteriosa media. Questa manovra potrebbe essere utilizzata per contrastare o ritardare l'insorgenza della sincope neuromediata, che è comune tra le giovani donne, compresi i pazienti con POTS.

5.2 Incrocio delle gambe e contrazione muscolare

Incrociare un piede davanti all'altro e stringere insieme cosce e glutei, la cosiddetta manovra olandese di attraversamento delle gambe, è molto potente nel ripristinare il ritorno venoso, prevenendo un ulteriore accumulo di sangue nella parte inferiore del corpo e aumentando la gittata cardiaca e la media pressione arteriosa in posizione eretta (Krediet et al., 2006; Wieling et al., 2004). Questa manovra aumenta la pressione intramuscolare e diminuisce la pressione transmurale della vena, poiché tale distensione venosa viene ridotta e il sangue viene spostato centralmente e quindi la gittata cardiaca aumenta. I risultati relativi alle risposte di resistenza vascolare sistemica sono controversi, ma rimangono sostanzialmente invariati (Wieling et al., 2015). Gli effetti fisiologici dell'attraversamento delle gambe e della tensione muscolare sono principalmente meccanici, ma è coinvolto anche il controllo neurale, come evidenziato da un aumento della frequenza cardiaca durante la manovra (Krediet et al., 2005; van Dijk et al., 2005). L'aumento istantaneo della frequenza cardiaca all'inizio dell'attraversamento delle gambe e della tensione muscolare è un effetto riflesso prodotto dalla combinazione dei meccanoriflessi muscolari e del comando centrale con l'inibizione del tono vagale al cuore (Wieling et al., 2015). La contrattilità cardiaca può essere aumentata in questa condizione, il che può anche contribuire all'aumento della gittata cardiaca e della pressione arteriosa media durante l'attraversamento delle gambe e la tensione muscolare.

5.3 Pompaggio muscolare

I pazienti sono incoraggiati a imparare a oscillare e spostarsi in modo che l'azione di pompaggio dei muscoli, in particolare i muscoli delle gambe, possa essere utilizzata per contrastare lo spostamento gravitazionale del sangue spremendo il sangue venoso dalla gamba verso l'alto (Claydon e Hainsworth, 2005; Wieling et al. 2015). Andare in punta di piedi o camminare attiva la pompa muscolare delle gambe in presenza di valvole venose competenti, che possono aumentare il ritorno venoso al cuore e, successivamente, aumentare la gittata cardiaca e la pressione arteriosa media. Infatti, la pompa muscolare della gamba è considerata un "secondo cuore" ed è in grado di traslocare il sangue contro un gradiente di pressione sostanziale (ad esempio,> 90 mmHg) (Wieling et al., 2015).

5.4 Accovacciarsi, sedersi o sdraiarsi

Lo squat è una combinazione di seduta, flessione e tensione muscolare, che facilita il ritorno venoso dalle gambe e aumenta il volume del sangue centrale e la gittata cardiaca (Krediet et al., 2005; Lewis et al., 1980; Sharpey-Schafer, 1956). Maggiore è la quantità di sangue accumulato nelle gambe, più robusto è l'effetto dello squat (Wieling et al., 2015). La posizione seduta riduce lo stress gravitazionale e aumenta il ritorno venoso al cuore, con conseguente aumento della pressione di riempimento cardiaca, della gittata sistolica, della gittata cardiaca e della pressione arteriosa media. Sdraiarsi elimina lo stress gravitazionale e sposta il sangue centralmente, portando ad un aumento della gittata cardiaca e della pressione arteriosa media.

5.5 Rianimazione cardiopolmonare della tosse

La tosse forte può mantenere la circolazione per un breve periodo di tempo durante l'arresto cardiaco generando una pressione sanguigna sufficiente che perfonda il cervello e gli organi vitali (Girsky e Criley, 2006). Ogni forte tosse aumenta improvvisamente la pressione intratoracica, costringendo il sangue a uscire dal torace, nell'aorta e nei suoi rami. Tra una tosse e l'altra, un'ispirazione profonda attira il sangue nel cuore destro. Pertanto, viene stabilita una circolazione (Jafary, 2008). L'inizio della rianimazione cardiopolmonare per la tosse al primo avvertimento di collasso emodinamico può mantenere la coscienza fino a quando non sia possibile eseguire la rianimazione cardiopolmonare convenzionale. La rianimazione cardiopolmonare per la tosse può aumentare in modo acuto la pressione arteriosa media per prevenire la perdita di coscienza se i pazienti hanno le vertigini nella postura eretta (Criley et al., 1976; Niemann et al., 1980).

5.6 Manovra di respirazione a pressione negativa

La resistenza inspiratoria attraverso l'uso di un dispositivo a soglia di impedenza (ITD; impostato per aprire a 0,7 kPa o pressione di 7 cm H2O) si è rivelata efficace nel trattamento dell'intolleranza ortostatica, dell'ipotensione ortostatica e dello shock emorragico (Convertino et al. , 2005a; Convertino et al., 2005b; Cooke e Convertino, 2005; Rickards et al., 2008). L'ITD aumenta acutamente il volume del sangue centrale costringendo i muscoli toracici a sviluppare una maggiore pressione negativa, attirando così il sangue venoso dalle cavità extratoraciche nel cuore e nei polmoni, portando ad aumenti della gittata cardiaca, della gittata sistolica e della pressione arteriosa media (Convertino et al. , 2005a). Un recente studio randomizzato, in singolo cieco, cross-over ha dimostrato che l'aumento della pressione intratorasi negativa con la respirazione ITD ha aumentato la gittata sistolica e attenuato la risposta della frequenza cardiaca durante la postura eretta nei pazienti con POTS (Gamboa et al., 2015). Tuttavia, è necessario determinare gli effetti a lungo termine dell'ITD sui POTS.

5.7 Raffreddamento della superficie della pelle

Il raffreddamento della superficie della pelle di tutto il corpo aumenta la tolleranza ortostatica negli esseri umani e negli individui stressati a seguito di decondizionamento prolungato a letto riducendo la conduttanza vascolare della pelle, diminuendo l'afflusso di sangue alla pelle e attenuando il calo del volume del sangue centrale (Cui et al., 2005 ; Durand et al., 2004; Keller et al., 2011; Schlader et al., 2016; Wilson et al., 2009; Wilson et al., 2002). Inoltre, il ripristino delle curve baroreflex a una pressione più elevata (Cui et al., 2007) e il meccanismo di Frank-Starling (Wilson et al., 2009) possono anche contribuire all'aumentata tolleranza ortostatica associata al raffreddamento della superficie cutanea. Sebbene il raffreddamento della superficie della pelle dell'intero corpo non possa essere facilmente implementato in un ambiente di vita libera, il raffreddamento locale (ad es. Viso, collo, torace, ecc.) Può essere utile nella gestione dei sintomi clinici acuti nei pazienti POTS in un ambiente caldo. I pazienti possono riempire un flacone spray con acqua e tenerlo in frigorifero per alcune ore e spruzzare l'acqua fredda sul viso quando si trovano nell'ambiente caldo. Anche posizionare un asciugamano rinfrescante intorno al collo e / o indossare un giubbotto rinfrescante può essere efficace nel ridurre i sintomi clinici. Infine, può essere efficace anche l'uso di piccoli ventilatori portatili alimentati a batteria, collegati a una bottiglia d'acqua che spruzza una nebbia di raffreddamento per aiutare a far circolare l'aria. L'efficacia di questi approcci deve essere valutata in studi clinici randomizzati.

6. Un approccio multidisciplinare

Uno studio recente ha dimostrato che un programma interdisciplinare o multidisciplinare è stato efficace nel migliorare le capacità funzionali generali e il disagio psicologico negli adolescenti con POTS (Bruce et al., 2016). Il programma di trattamento consisteva in un intervento riabilitativo multidisciplinare ambulatoriale di 3 settimane intensivo, che comprendeva biofeedback, terapia fisica, terapia occupazionale, terapia ricreativa, allenamento per il rilassamento, gestione dello stress, istruzione sul benessere (p. Es., Igiene del sonno, dieta sana), così come addestramento alla gestione del dolore e dei sintomi fisici. Poiché la risposta della frequenza cardiaca alla postura eretta non è stata valutata nello studio da Bruce et al. (2016), resta da determinare se questo programma multidisciplinare sia efficace nel trattamento della POTS.7. RiepilogoL'esercizio fisico e gli interventi non farmacologici dovrebbero essere considerati nelle prime fasi del trattamento della POTS. L'uso dell'esercizio orizzontale all'inizio è una strategia critica ed è preferibile un allenamento supervisionato per massimizzare la capacità funzionale nei pazienti con POTS. Altri interventi non farmacologici, come l'espansione del volume, la riduzione del pool venoso e le contromisure fisiche possono anche essere efficaci nella prevenzione dell'intolleranza ortostatica e nella gestione dei sintomi clinici acuti. Sebbene gli effetti terapeutici dell'esercizio nella POTS siano stati valutati in studi clinici, l'efficacia di altri trattamenti non farmacologici della POTS resta da indagare.

Fonte originale: https://www.autonomicneuroscience.com/article/S1566-0702(18)30066-3/fulltext