Sindrome da Tachicardia posturale Ortostatica (POTS)

La Sindrome della tachicardia posturale ortostatica ( POTS ) è una forma di "disfunzione autonomica / Disautonomia"**

ed è una condizione in cui un cambiamento di postura (generalmente da posizione sdraiata o seduta, a posizione eretta) causa un abnorme aumento della frequenza cardiaca . Ciò si verifica con sintomi che possono includere episodi pre-sincopali , scarsa lucidità mentale, visione offuscata e astenia.

Altre condizioni comunemente associate includono la sindrome del colon irritabile,stipsi, insonnia e problemi legati al ritmo sonno-veglia, mal di testa cronico ,sensazione di bocca asciutta, secchezza e prurito oculare , alterazioni della sudorazione,"brain fog" (sensazione di annebbiamento mentale), problemi di concentrazione e memoriala .

La POTS quasi sempre fa parte di un quadro piu' ampio,in cui sono presenti malattie come la sindrome di Ehlers-Danlos , la fibromialgia ,la neuropatia delle piccole fibre.

A volte i sintomi iniziano dopo un'infezione virale, un intervento chirurgico o una gravidanza.

Le stime suggeriscono che più di 25 milioni di persone in tutto il mondo soffrano di una qualche forma di disautonomia. Nessuno è "curabile" di per sé, ma tutti possono essere gestiti o migliorati una volta fatta una diagnosi corretta, spesso attraverso cambiamenti dietetici o modifiche ambientali.

In particolare la POTS è più spesso una condizione osservata nelle persone, di solito dopo un intenso scatto di crescita. Per distinguere questa variante da altri tipi, viene generalmente definita come "POTS dell'età evolutiva ".

Molti di questi casi si risolvono nel tempo con l'aiuto di corrette strategie di supporto.

Sfortunatamente, non c'è solo una mancanza di consapevolezza pubblica sulle varie forme di disautonomia, ma anche uno scioccante livello di incomprensione tra i medici stessi. Molti pazienti POTS, in particolare i giovani, sperimentano anni di cicli infiniti di test solo per sentirsi dire che hanno un problema psicologico.

La POTS evolutiva è una delle forme più diffuse di disautonomia. Si ritiene che colpisca 1 adolescente su 100. Ciò significa che solo in America potrebbero esserci da 500.000 a 3.000.000 di persone contemporaneamente con questa sindrome.

La diagnosi negli adulti si basa su un aumento della frequenza cardiaca di oltre 30 battiti al minuto entro dieci minuti ,dopo essersi spostati dalla posizione clinostatica a quella ortostatica (Da seduti o sdraiati ..a in piedi).

Ovviamente,prima della diagnosi definitiva,devono essere escluse tutte le patologie cardiache che possono provocare sintomi simili.

Generalmente si tenta di tenere a bada i sintomi aumentando l'introito di sale e liquidi,indossando calze compressive , praticando esercizio fisico di tipo aerobico (passeggiate,nuoto,bicicletta), terapia cognitivo comportamentale .

I farmaci usati possono includere beta bloccanti , piridostigmina , midodrina o fludrocortisone . Per la tachicardia viene utilizzata L'Ivabradina.

Oltre il 50% delle persone le cui condizioni sono state scatenate da un'infezione virale migliorano entro cinque anni. Circa il 90% migliora con il trattamento.

Le donne giovani hanno maggiori probabilità di soffrire di POTS evolutiva (di sviluppo) e di affrontare un livello di disabilità paragonabile a quello osservato nella BPCO e nell'insufficienza cardiaca congestizia.

La gravità dei loro sintomi aumenta notevolmente durante le mestruazioni quando il loro sangue complessivo il volume diminuisce.

Per fortuna la maggior parte dei casi di POTS evolutivo si risolve in un periodo di tempo. Le misure di supporto che coinvolgono la dieta e lo stile di vita sono in genere efficaci e abbastanza semplici da attuare.

La condizione può coesistere con molte altre malattie, tuttavia, tra cui diabete, sclerosi multipla, artrite reumatoide, celiachia, sindrome di Sjogren, lupus e Parkinson, e quindi può colpire quasi chiunque in qualsiasi momento della vita.

La Storia della POTS

L'acronimo "POTS" è stato coniato nel 1993 da un team di ricercatori della Mayo Clinic guidati dal Dr. Phillip A. Low, Professore di Neurologia.Negli ultimi 150 anni, sono statI utilizzati diversi termini per definirla, tra cui:

Sindrome di DaCosta - Questo nome è in omaggio a Jacob Mendes Da Costa che ha descritto e studiato il disturbo durante la guerra civile americano.

Soldier's Heart- Cuore del soldato - era il nome colloquiale della sindrome di Da Costa, risalente anche agli Stati Uniti negli anni '60 dell'Ottocento

Sindrome da prolasso della valvola mitrale - Questa è una sindrome a parte, in cui la valvola che separa le camere superiore e inferiore sul lato sinistro del cuore non funziona in modo appropriato.Può causare sintomi simili a POTS, ma non è la causa di POTS come viene inteso in termini moderni.

Astenia neurocircolatoria- Il termine "astenia neurocircolatoria" ha sostituito "Sindrome di DeCostas" nell'uso popolare durante la prima guerra mondiale, Durante lo stesso periodo gli inglesi si riferirono alla condizione come "sindrome di Effort".

Intolleranza ortostatica cronica -Si utilizza ancora oggi, soprattutto in relazione alla sindrome da stanchezza cronica. È descrittivamente accurata in quanto una persona ha un'intolleranza continua a stare in piedi o alzarsi senza manifestare sintomi negativi.

tachicardia ortostatica -Anche la tachicardia ortostatica viene utilizzata per descrivere casi di battito cardiaco accelerato quando una persona si sposta da una posizione sdraiata o seduta a una eretta.

Sindrome da tachicardia posturale -La sindrome da tachicardia posturale è il termine da cui deriva l'acronimo POTS. È stato ampiamente utilizzato dal 1993.

Secondo la Mayo Clinic, sono valide le seguenti statistiche :

Circa il 75% delle persone colpite sono donne. Di queste il 75-80% ha mestruazioni.

Le donne hanno 5 volte più probabilità di sviluppare pots rispetto agli uomini.

La POTS colpisce circa 1 su 100 adolescenti.

Almeno il 50% dei casi coinvolge uno stato anormale e spesso degenerativo del sistema nervoso (neuropatia,come la NPF).

Circa 1 caso su 7 mostra evidenza di una componente autoimmune.

Uno studio ha determinato che su 152 pazienti POTS, il 12,5% aveva un familiare con una storia simile di intolleranza ortostatica.

Circa un terzo dei pazienti POTS presenta anche problemi digestivi.

Nel 1999, circa 500.000 persone negli Stati Uniti avevano a che fare con POTS.

Sintomi

Il segno distintivo di POTS è un aumento misurato della frequenza cardiaca di almeno 30 battiti al minuto entro 10 minuti dall'assunzione di una posizione eretta. Per le persone di età compresa tra 12 e 19, l'aumento minimo per la diagnosi è di 40 battiti al minuto. Questo sintomo è noto come tachicardia ortostatica . Si verifica senza alcun calo coincidente della pressione sanguigna, poiché ciò indicherebbe ipotensione ortostatica . .È accompagnato da altre caratteristiche di intolleranza ortostatica -sintomi che si sviluppano in posizione eretta e sono alleviati sdraiandosi.

Questi sintomi ortostatici comprendono:

Capogiri o sensazione di testa vuota o presincope (quasi svenimento)
Questi sintomi si verificano di solito quando ci si alza in piedi, ma possono verificarsi a seguito di una seduta prolungata. Sono spesso eventi giornalieri.
Stanchezza o debolezza
Si tratta di sintomi comuni e possono durare per un tempo considerevole dopo un attacco. Alcuni pazienti con POTS soddisfano anche i criteri diagnostici per la sindrome da stanchezza cronica (48% circa).
Palpitazioni

La palpitazione è la sensazione soggettiva del cuore che batte nel petto, comunemente riferita come sensazione di cuore in gola.

Sincope (svenimento o blackout) Circa il 30% delle persone che soffre di POTS sperimenta almeno una volta nella vita la sincope neuromediata, innescata dalla posizione eretta.
Problemi visivi
Sensazione di abbagliamento o visione offuscata.
Cervello annebbiato (Brain Fog)
Le persone che soffrono di POTS spesso lamentano difficoltà nel pensare o nel concentrarsi.
Mal di testa
Circa due terzi delle persone colpite da POTS soffrono di mal di testa ortostatico, il che significa che si verifica a causa della posizione eretta e può essere causato da una riduzione dell'afflusso di sangue al cervello. La maggior parte delle persone con POTS lamenta anche emicrania.
Acrocianosi
Modifiche del normale aspetto della cute che diventa fredda al tatto, assume pallore o colore blu o rosso, soprattutto a livello degli arti (dita, polsi, caviglie). Solitamente è associata a dolore ed intorpidimento, causata da disturbi vasomotori (come nella malattia di Raynaud). Si verifica in quasi il 50% di pazienti.
Mancanza di respiro I pazienti possono sentirsi senza fiato quando si alzano in piedi o in seguito ad un leggero sforzo.
Dolore al petto e collo
Il dolore toracico e cervicale è abbastanza comune nei pazienti e può peggiorare in posizione eretta. La causa non è chiara.
Dolori diffusi simil influenzali. La fibromialgia è frequentemente associata alla POTS, mentre il dolore miofasciale è stato rilevato nel 16% dei casi.

Sintomi meno comuni:

Sudorazione ridotta, eccessiva od irregolare
Tremori e sensazione di vibrazione
Problemi intestinali, principalmente nausea, ma anche diarrea, costipazione, gonfiore, dolore addominale e vomito
Disturbi del sonno
Problemi alla vescica
Secchezza occhi,bocca e mucose
Ipoglicemia

I fattori scatenanti che possono peggiorare i sintomi sono:

Calore eccessivo
Ingestione di carboidrati, specialmente raffinati, ad esempio zucchero, farina bianca
Cambio veloce di posizione, ad esempio alzarsi di scatto, oppure stare in piedi per un tempo prolungato
Disidratazione
Ora del giorno (potrebbe essere peggiore al mattino, soprattutto dopo il risveglio)
Ciclo mestruale
Decondizionamento o riposo prolungato a letto
Alcool
Esercizio (l'esercizio occasionale può far peggiorare i sintomi, ma un programma di esercizi regolare può migliorare i sintomi)

Fino a un terzo delle persone con POTS ha subito almeno una sincope completa (perdita di coscienza)

Alcune persone con POTS sviluppano acrocianosi,o sindrome di Raynaud. Il 48% delle persone con POTS soffre di stanchezza cronica e il 32% di disturbi del sonno .

La POTS e' spesso presente in tutti i tipi di sindrome di Ehlers-Danlos (EDS), una disfunzione ereditaria del tessuto connettivo. Vi è una significativa sovrapposizione tra POTS e sindrome da stanchezza cronica , con evidenza di POTS nel 25-50% dei casi di CFS. L'affaticamento e la ridotta tolleranza all'esercizio fisico sono sintomi preminenti di entrambe le condizioni.

Cause

Molte persone con POTS presentano un volume di sangue basso ( ipovolemia ), che può ridurre la velocità del flusso sanguigno al cuore . Per compensare questo, il cuore aumenta la sua gittata cardiaca battendo più velocemente, portando ai sintomi di presincope e tachicardia riflessa .

Nel 30% -60% dei casi classificati come "POTS Iperadrenergica" , i livelli di norepinefrina (noradrenalina) sono superiori alla norma,in ortostatismo,spesso a causa di neuropatia periferica autonomica .Una minore percentuale di persone con POTS ha livelli di norepinefrina in piedi che sono elevati anche in assenza di ipovolemia e neuropatia autonomica; questa viene definita "POTS iperadrenergica centrale". Un altro sottotipo di POTS neuropatica , è associata alla degenerazione di nervi simpatici negli arti inferiori. In questo sottotipo, si pensa che la costrizione compromessa dei vasi sanguigni faccia sì che il sangue si accumuli nelle vene degli arti inferiori. La frequenza cardiaca aumenta per compensare questo accumulo di sangue.

Probabilmente la genetica gioca un ruolo non indifferente. Uno studio ha rilevato che 1 su 8 pazienti con POTS hanno riportato una storia di intolleranza ortostatica nella loro famiglia. Fino al 50% dei casi, la POTS è associata a una recente malattia virale.Può anche essere associata a decondizionamento fisico o sindrome da stanchezza cronica . Durante la malattia virale o il riposo a letto prolungato, il corpo può diventare condizionato all'intolleranza ortostatica e all'eccitabilità del sistema nervoso centrale , con conseguente incapacità di riadattarsi alle normali esigenze di stare in piedi . La POTS è più comune nelle femmine rispetto ai maschi. (rapporto femmine: maschi, 4.5: 1) e la maggior parte dei casi si verifica tra i 15 ei 25 anni. e' stata anche collegata a pazienti con una storia di malattie autoimmuni, IBS, anemia, ipertiroidismo, fibromialgia, diabete, amiloidosi, sarcoidosi, lupus eritematoso sistemico e cancro. Se la POTS è causata da un'altra condizione, può essere classificata come POTS secondaria . Il diabete mellito cronico è una causa primaria frequentemente vista. LaPOTS puo' essere secondaria a disturbi gastrointestinali associati a bassa assunzione di liquidi a causa di nausea o perdita di liquidi attraverso la diarrea, portando a ipovolemia. Vi è un sottogruppo di pazienti che presentano sia POTS che sindrome di attivazione dei mastociti (MCAS), e non è ancora chiaro se MCAS sia una causa secondaria di POTS o semplicemente comorbidità, tuttavia il trattamento di MCAS per questi pazienti può migliorare significativamente i sintomi di POTS. Sono stati trovati autoanticorpi in alcuni casi che si verificano dopo un'infezione virale ,che aumenta la possibilità che alcuni casi siano di natura autoimmune.

Si stima che circa la metà dei pazienti con POTS soffra di NPF (Neuropatia delle piccole fibre). Recentemente è stata inoltre accostata alla Sindrome Fibromialgica.

È stata riportata anche tachicardia ortostatica in pazienti con malformazione di Chiari di tipo I, in alcuni casi associata a siringomielia. La POTS è stata anche mostrata in pazienti con una storia remota di trauma cranico, ma questo non implica necessariamente il danno diretto delle aree centrali autonome come causa primaria di intolleranza ortostatica.

Diagnosi

Le persone con POTS mostreranno un marcato innalzamento della frequenza cardiaca entro 10 minuti dal posizionamento in piedi o inclinato di 60 ° su un lettino da "tilt test" , senza una corrispondente diminuzione della pressione sanguigna . Viene utilizzata una varietà di test per escludere i disturbi autonomici che potrebbero essere alla base dei sintomi, mentre il test endocrino viene utilizzato per escludere l' ipertiroidismo e le condizioni endocrine più rare. L' elettrocardiogramma viene normalmente eseguita su tutti i pazienti per escludere altre possibili cause di tachicardia. L' ecocardiografia si utilizza per escludere il prolasso della valvola mitrale e i test di soglia termica per la neuropatia delle piccole fibre .

La POTS e' stata divisa in sottogruppi,che possono beneficiare di diversi trattamenti. Le persone con POTS neuropatica mostrano una limitata sudorazione nei piedi durante i test del sudore, così come un deficit di norepinefrina nella gamba, ma non nelle braccia. Si ritiene che ciò rifletta la denervazione simpatica periferica negli arti inferiori. Le persone con POTS iperadrenergica mostrano un marcato aumento della pressione arteriosa e dei livelli di norepinefrina quando si trovano in piedi, e hanno maggiori probabilità di soffrire di palpitazioni, ansia e tachicardia prominenti.

Gestione dei sintomi:

Trattamento non farmacologico della POTS

La Sindrome da Tachicardia Posturale può essere molto debilitante.

Il trattamento può essere farmacologico e non farmacologico.

L'educazione del paziente è un aspetto fondamentale della gestione della POTS.

Nei casi più lievi ci si può limitare a queste pratiche, senza utilizzo di farmaci.

Ecco alcuni adattamenti dello stile di vita e consigli che possono portare ad un miglioramento dei sintomi.

Rimuovere i farmaci potenzialmente contributivi, in particolare i vasodilatatori (come i nitrati), i diuretici ed i farmaci inibitori del reuptake della norepinefrina.

Stile di vita

Regolazione dei ritmi. Prendersi il tempo necessario, evitare di precipitarsi.
Obiettivi: essere realistici; assicurarsi che siano realizzabili.
Pianificazione - se c'è qualcosa di specifico da fare, pianificarlo. Riposare bene in anticipo e prendersi il tempo necessario per recuperare in seguito.
Limiti: imparare a conoscere e vivere entro i propri limiti.
Evitare lo stress: il sistema nervoso autonomo è attivato durante i periodi di stress. I malati di POTS tendono ad essere molto sensibili ai fattori di stress, siano essi psicologici o fisici, positivi o negativi.
Le infezioni peggiorano i sintomi. Potrebbe essere necessario un tempo di recupero maggiore del previsto.
Le scale sono una sfida: cercare di limitare l’utilizzo delle scale o farle lentamente.
Ausili per la mobilità - Per coloro che presentano i sintomi più gravi, l'uso di una sedia a rotelle o di uno scooter può essere utile per la vita quotidiana.
È anche raccomandato riposare con la testa leggermente alzata.

Dieta

Come abbiamo detto, i pazienti sofferenti di POTS spesso hanno un volume di sangue basso e questo può essere aumentato con un incremento di fluidi. 2-3 litri di liquidi al giorno sono generalmente consigliati negli adulti. Questa pratica è particolarmente importante al risveglio o prima di uno stress ortostatico prevedibile.

Mangiare piccole quantità e spesso può essere utile,soprattutto per chi soffre di Ipoglicemia. I sintomi possono peggiorare dopo un pasto abbondante.

Può essere raccomandata una dieta salata, ma dato che può essere pericolosa in alcune condizioni, come l'ipertensione, insufficienza renale e malattie cardiache, è opportuno aumentare la quantità di alimenti salati solo se consigliato dal medico.

Bevande contenenti caffeina, alcol e carboidrati raffinati possono peggiorare i sintomi in quanto possono aumentare la diuresi e promuovere l'ipovolemia.

L'espansione del volume ematico con soluzione salina per via endovenosa di 1-2 L è molto efficace nel controllare la frequenza cardiaca e migliorare velocemente i sintomi. A causa di problemi di accesso vascolare, questo trattamento non è pratico giorno per giorno, ma può essere usato come una "medicina di salvataggio" in tempi di scompenso.

Sdraiarsi per 30 minuti dopo mangiato riduce i sintomi postprandiali (tachicardia,vertigini ecc.).

Posizione /Contromisure fisiche

Lo svenimento può essere evitato imparando a prendere in considerazione i primi segni premonitori come vertigini, capogiri, nausea ed attuando delle piccole manovre:

Sdraiarsi immediatamente; se possibile, sollevare le gambe.
Se le circostanze lo rendono difficile: incrociare le gambe stando in piedi oppure alzarsi sulla punta dei piedi ed abbassarsi. Serrare glutei e muscoli addominali. Stringere i pugni.

Il rischio di svenimento può anche essere minimizzato da:

Portarsi dalla posizione distesa a quella eretta molto lentamente, sedendosi per qualche secondo prima di alzarsi completamente.
Evitare di stare in piedi o seduto per un tempo prolungato.
Evitare di tenere le mani sopra la testa per un tempo prolungato.

Collant a compressione

I collant a compressione sono raccomandati nella POTS, nella sincope vaso-vagale o nell’ipotensione ortostatica (pressione sanguigna molto bassa all’impiedi). La compressione degli arti inferiori provoca un aumento del ritorno del sangue al cuore dalle vene superficiali delle gambe, specialmente quando il paziente ha bisogno di stare in piedi per periodi di tempo prolungati. Sfortunatamente, possono essere caldi, pruriginosi e scomodi.

I collant dovrebbero essere alti fino alla vita e dare almeno 30 mmHg di pressione alla caviglia.

Alcuni pazienti traggono giovamento anche dalle fasce addominali.

Regolazione della temperatura

Il calore provoca vasodilatazione e quindi un aumento della sintomatologia collegata alla POTS per questo i disturbi spesso aumentano d’estate.

Aumentare la quantità di liquidi e sali minerali può a tal proposito risultare utile.

Indossare strati di vestiti, in modo da rimuovere gli indumenti in caso di temperatura eccessiva per evitare il surriscaldamento.

Avere una bottiglia spray di acqua per viso e collo a portata di mano e nebulizzara per permettere il raffreddamento della pelle.

L’utilizzo di ventilatori può essere utile.

Esercizio fisico

Come descritto da Shibata et al., l'allenamento a breve termine migliora la forma fisica e le risposte cardiovascolari durante l'esercizio in pazienti con POTS. Dato che i pazienti decondizionati possono rapidamente diventare sintomatici durante l'esercizio, occorre iniziare lentamente, aumentando gradualmente il tempo e l'intensità.

L'aumento della forza delle gambe e dei muscoli addominali migliora il ritorno del sangue dalle gambe.

Gli esercizi consigliati includono:

Nuoto, cyclette reclinata, Pilates, esercizi di resistenza degli arti inferiori.

L’esercizio verticale, come ad esempio, camminare, può essere aggiunto dopo 2-3 mesi di esercizio orizzontale.

Igiene personale

Evitare la doccia o il bagno eccessivamente caldo o prolungato per evitare la dilatazione dei vasi sanguigni ed esarcerbare i sintomi. Potrebbe essere utile ultimare la doccia con getti di acqua fredda.

Sedersi su uno sgabello vicino al lavandino e sotto la doccia.

Lo shampoo a secco e le salviettine umidificate possono essere un'opzione quando i sintomi sono particolarmente accentuati.

Bere un bicchiere di liquido prima e dopo la doccia.

La POTS non è una condizione mortale, ma può cambiare totalmente la vita!

Testo a cura dello staff di NPF e POTS Italia. Riproduzione libera, a condizione che si citi la fonte e non si modifichi il testo.

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***Chiamata anche disautonomia neurovegetativa o disfunzione autonomica.E' un “termine ombrello”, che racchiude condizioni mediche che hanno in comune il malfunzionamento del sistema nervoso autonomo (chiamato anche vegetativo).

Si tratta di quel sistema nervoso periferico involontario, che regola cioè le funzioni corporee che non è possibile controllare volontariamente, come ad esempio:

Frequenza cardiaca e regolazione della pressione arteriosa
Digestione e peristalsi
Controllo della vescica
Sudorazione
Termoregolazione
Risposta allo stress

A sua volta il sistema nervoso vegetativo puo' essere sudiviso in 2 parti:

Il sistema nervoso simpatico:si attiva in particolare quando l’organismo vive situazioni di

emergenza o stress come le risposte di attacco e fuga,

il parasimpatico:è prevalente nelle condizioni di stabilità e riposo e favorisce i processi

come la digestione e l’assorbimento, la crescita e l’immagazzinamento di energia.

Sindrome da Tachicardia posturale Ortostatica (POTS)

La Storia della POTS

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