23 Gennaio 2018
Jeffrey R. Boris ,Thomas Bernadzikowski
https://doi.org/10.1017/S1047951117002888
Lo scopo di questo studio era di identificare e valutare le caratteristiche demografiche e cliniche dei pazienti pediatrici con sindrome da tachicardia ortostatica posturale in una clinica specialistica dell'ospedale terziario.
Questa è una revisione retrospettiva dei dati clinici ottenuti durante la valutazione iniziale ambulatoriale. Un totale di 708 pazienti ha soddisfatto i criteri di valutazione. Le pazienti di sesso femminile superavano di numero i maschi, 3,45: 1. I caucasici erano sovrarappresentati al 94,1% dei pazienti. L'età media alla diagnosi era di 15,7 anni. Ipermobilità articolare si è verificata nel 57,3% dei pazienti; Il 22,4% aveva la sindrome ipermobile di Ehlers-Danlos; e il 34,9% aveva un disturbo dello spettro di ipermobilità. L'età media di esordio dei sintomi era di 12,6 anni nei pazienti con ipermobilità rispetto a 13,7 anni in quelli senza (p = 0,0001). La durata mediana dei sintomi era di 3,3 anni con ipermobilità rispetto a 1,5 anni senza (p <0,00001). I trigger putativi includevano l'infezione nel 23,6% dei pazienti, la commozione cerebrale nell'11,4% e la chirurgia / trauma nel 2,8%. Disturbi infiammatori concomitanti sono stati osservati nel 5,2% dei pazienti. Sei sintomi comprendevano l'80% delle lamentele iniziali dei pazienti. Complessivamente, il 66% dei pazienti ha avuto almeno 10 sintomi, il 50% ha avuto almeno 14 sintomi e il 30% ha riportato almeno 26 sintomi. I sintomi erano in gran parte cardiovascolari, gastrointestinali e neurologici. I pazienti pediatrici con sindrome da tachicardia ortostatica posturale osservati in una grande clinica specialistica sono prevalentemente femminili, sono per lo più caucasici, presentano sintomi all'inizio della prima adolescenza e presentano sintomi per oltre due anni prima della diagnosi. Oltre la metà dei pazienti presenta ipermobilità articolare. Più di un terzo dei pazienti ha un possibile innesco autoimmune o infiammatorio, tra cui infezione, commozione cerebrale o chirurgia / trauma. I pazienti presentano sintomi altamente variabili e di origine multi-sistema nel corso della malattia.