16 Dicembre , 2021
La Ehlers-Danlos Society è lieta di aver fornito finanziamenti nell'ambito dei Molecular Studies in hEDS e HSD $ 1 milione di sovvenzione per questo progetto di ricerca intitolato "Sindrome ipermobile di Ehlers-Danlos (hEDS) e disturbi dello spettro di ipermobilità (HSD): destrutturazione del secretoma dei fibroblasti per definire molecole bioattive e meccanismi patologici, e studi traslazionali in vivo”
con la Professoressa Marina Colombi dell'Università degli Studi di Brescia, Italia.
Il documento di ricerca è stato pubblicato nel novembre del 2021 e può essere visualizzato >>>QUI<<<
"Siamo molto grati alla Ehlers-Danlos Society per aver finanziato questo progetto di ricerca, che ha cercato di spiegare l'intricata rete proteica e i percorsi molecolari che contribuiscono agli effetti della sindrome ipermobile di Ehlers-Danlos (hEDS)" - spiega la prof. Colombi.
“I nostri risultati precedenti (numero di concessione: 2018.02c.LOI.26) hanno rivelato che le cellule della pelle negli individui con hEDS cambiano in modi che causano un'ampia interruzione della matrice extracellulare (ECM): i fibroblasti dermici hEDS coltivati in vitro subiscono un fibroblasto-a -transizione miofibroblastica, organizzando il citoscheletro di actina alfa-muscolo liscio, e mostra un diffuso disordine ECM che include collagene e fibronectina"
“Nel presente lavoro, pubblicato su Cells MPDI, abbiamo confrontato tutte le proteine secrete nel mezzo di coltura di hEDS con quelle delle cellule di controllo, e nelle cellule hEDS abbiamo identificato quantità maggiori di matrice metalloproteinasi 1 (MMP1, un enzima responsabile della degradazione di collagene, fibronectina e tenascine) insieme a quantità inferiori di inibitore delle MMP TIMP2. Ciò suggerisce che la secrezione squilibrata di MMP/TIMP è coinvolta nel modo in cui hEDS si sviluppa come disturbo."
“Per confermare, abbiamo trattato le cellule hEDS con doxiciclina, un antibiotico approvato dalla FDA che agisce come inibitore non selettivo delle MMP. La doxiciclina ha ripristinato alle cellule hEDS un'organizzazione ECM appropriata, oltre a ridurre significativamente le loro caratteristiche simili ai miofibroblasti, dimostrando che questa interazione tra il disturbo ECM e la differenziazione dei miofibroblasti è un fattore importante nella fisiopatologia di hEDS."
"Questi dati forniscono percorsi promettenti per prevenire il rimodellamento anormale della ECM e la differenziazione dei miofibroblasti e aprono la strada allo sviluppo di strategie terapeutiche mirate alla ECM nella gestione dell'hEDS".
Fonte originale in inglese di testo e immagine: https://www.ehlers-danlos.com/funded-research-update-marina-colombi/