• Nicole

Affaticamento cronico nella Ehlers-Danlos Ipermobile e nell'HSD - Per i non esperti

Lo Staff ringrazia Roberta G. per la traduzione


Alan Hakim, Inge De Wandele, Chris O'Callaghan, Alan Pocinki e Peter Rowe, adattati da Benjamin Guscott; rivisto da Alan Hakim - Dicembre 2019


L'affaticamento cronico contribuisce a una scarsa qualità della vita correlata alla salute nelle sindromi di Ehlers-Danlos (EDS) e nei disturbi dello spettro di ipermobilità (HSD) e presenta sintomi sovrapposti a una condizione chiamata encefalomielite mialgica (ME) o sindrome da stanchezza cronica (CFS) (ME/CFS).

Alcune persone con ME/CFS probabilmente hanno EDS o HSD che non sono state identificate.

Il controllo dell'affaticamento cronico in EDS e HSD deve includere un attento esame e test.

Molti problemi possono contribuire alla fatica come: difficoltà a dormire, dolore a lungo termine e il corpo che si abitua all'inattività. Anche se non esiste un unico trattamento farmacologico per la stanchezza, i farmaci possono aiutare.

Oltre alla gestione dei sintomi, il trattamento della fatica deve anche concentrarsi sul mantenimento delle capacità esistenti, fornire supporto, verificare la presenza di nuovi problemi e rivedere possibili nuovi trattamenti.


Introduzione

L'affaticamento è chiamato a lungo termine (cronico) se è continuato per più di sei mesi. La fatica persistente e il suo effetto sull'attività e sulla qualità della vita descrivono anche una condizione chiamata sindrome da stanchezza cronica (CFS), nota anche come encefalomielite mialgica (ME) (ME/CFS).

La stanchezza cronica è definita come: stanchezza persistente o ricorrente, presente da più di sei mesi, non spiegata da altre condizioni e non il risultato di uno sforzo continuo, non sostanzialmente alleviata dal riposo, e che risulta in una difficoltà ad impegnarsi nei normali livelli di attività.

La fatica può essere un sintomo importante nella sindrome di Ehlers-Danlos di tipo ipermobile (hEDS) e nel disturbo dello spettro di ipermobilità (HSD). I medici possono diagnosticare erroneamente le persone con ME/CFS che in realtà hanno hEDS o HSD, portando a un trattamento non buono come potrebbe essere.

Non ci sono grandi studi di alta qualità che esaminano la gestione della fatica nell'EDS o nell'HSD. Le poche pubblicazioni che offrono consigli si basano su piccoli studi o sull'opinione di esperti.


Cause di affaticamento

Si dovrebbero prendere appunti su cose che peggiorano o migliorano la fatica, disturbi del sonno, cose che causano stress e come la persona con stanchezza vede questi effetti sul proprio benessere.

Il benessere psicologico dovrebbe essere considerato sia una possibile causa sia un risultato dei problemi di salute della persona. Poiché la fatica è un sintomo così comune in molte malattie, è molto importante che vengano prese tutte le informazioni pertinenti e che venga eseguito un esame fisico approfondito. Le seguenti cause di affaticamento sono riscontri comuni: scarsa qualità del sonno, dolore cronico, abitudine del corpo all'inattività, problemi associati alla posizione eretta (svenimento, bassa pressione sanguigna o battito cardiaco accelerato), problemi al sistema digestivo (incapacità di assorbire abbastanza nutrienti dal cibo), minzione notturna, ansia e/o depressione, mal di testa/emicrania.

La stanchezza cronica può essere causata da qualcos'altro.

I segni di una condizione grave e diversa che richiede attenzione includono: perdita di peso, linfonodi ingrossati (percepiti come noduli sotto la pelle tipicamente nel collo, nelle ascelle e nell'inguine), temperatura elevata e sudorazione notturna, articolazioni gonfie rosse, cambiamenti di colore della pelle, e più tardi l'età di esordio per la condizione.


Gestione e cura

Non esiste un unico modo ideale per valutare la fatica. La fatica può essere dovuta a un altro problema, ed è l'impatto di quel problema il problema. I questionari sono uno strumento utilizzato per indagare sulla fatica, ma forse più importanti sono le informazioni ottenute dai pazienti che registrano le proprie attività quotidiane, la loro funzione generale e la disabilità.

I registri delle attività possono fornire ai pazienti un punto di partenza per fissare obiettivi e giudicare il miglioramento in base al raggiungimento di questi obiettivi. Sono ora disponibili dispositivi elettronici personali per misurare l'attività e questi possono essere utili per monitorare lo sforzo fisico.


Consigli e trattamento

Il medico deve lavorare insieme al paziente e ai suoi assistenti. L'impegno con la famiglia è particolarmente importante per i giovani e per coloro che soffrono di grave affaticamento. Il paziente e il medico dovrebbero condividere il processo decisionale sulle cause, l'impatto e le fasi di gestione della fatica.


Ciò potrebbe includere:

  • comprendere la necessità di escludere altri disturbi dalla diagnosi,

  • riconoscere la realtà e l'impatto della condizione,

  • stabilire obiettivi realistici per il miglioramento ed essere preparati per le battute d'arresto.


Altri aspetti includono l'esplorazione della gamma di trattamenti e approcci disponibili.

Il medico può avere un ruolo di supporto nelle domande di aiuto come benefici finanziari e assistenza sociale, fornendo prove mediche o rispondendo alle domande del valutatore. Il trattamento si basa sull'affrontare i problemi sottostanti.

Questi potrebbero includere farmaci diretti a diversi problemi, nonché cambiamenti nello stile di vita. Medici e pazienti devono essere consapevoli che alcune persone non mostrano risposte significative alla terapia.


Mantenere l’indipendenza

Occorre prendere in considerazione l'attrezzatura e gli adattamenti (inclusa, se necessaria, una sedia a rotelle) in quanto possono aiutare a ottenere una maggiore indipendenza e migliorare la qualità della vita.

L'interruzione dell'istruzione o del lavoro può essere dannosa e dovrebbe essere affrontata tempestivamente. Il medico dovrebbe assistere, previo consenso del paziente, consigliando l'idoneità al lavoro e all'istruzione e gli adeguamenti o gli adattamenti necessari.

La gestione del sonno, il riposo e il rilassamento sono approcci chiave. I problemi di sonno possono peggiorare la stanchezza.


Buoni approcci includono:

  • evitare la caffeina o la nicotina prima di coricarsi,

  • mantenere livelli tollerati di attività durante il giorno,

  • evitare pasti abbondanti ed

  • evitare turbamenti emotivi/rimuginare sui problemi prima di dormire.

  • La musica calma o la lettura possono aiutare e si dovrebbero evitare attività basate sullo schermo come guardare la TV.

  • Il letto dovrebbe essere comodo e la stanza buia e silenziosa.

  • Dovrebbe essere gestito anche il dolore a lungo termine, così come altri problemi medici che possono disturbare il sonno come battito cardiaco accelerato, problemi respiratori e disturbi d'ansia.


Farmaci prescritti, stimolazione e riposo possono aiutare. È possibile introdurre periodi di riposo, ma dovrebbe esistere un livello di attività che eviti lo sforzo eccessivo. Le tecniche di rilassamento possono aiutare nella gestione del dolore, dei problemi del sonno e dello stress o dell'ansia. È importante che i pazienti riposino quando sono stanchi e non "spingono attraverso" i periodi di affaticamento.


Le tecniche di rilassamento comuni includono:

  • rilassamento muscolare progressivo (concentrandosi sulla tensione e rilassando lentamente ciascun gruppo muscolare)

  • e visualizzazione (immaginando un ambiente tranquillo e quindi concentrandosi sulla respirazione controllata e rilassata, rallentando la frequenza cardiaca).


Altre tecniche includono:

  • massaggio,

  • meditazione,

  • yoga,

  • musica e/o arteterapia.


I trattamenti fisici e la gestione delle attività quotidiane sono importanti, ma i problemi articolari possono limitarlo. Le terapie fisiche possono aiutare con la funzione e le attività quotidiane, migliorare il benessere fisico e psicologico.


Gli obiettivi principali sono prevenire il deterioramento fisico senza causare lesioni e fornire il controllo del dolore. Un terapista o un istruttore adeguatamente formato dovrebbe consigliare.

Raccomandazioni come "esercitarsi di più" senza consigli supportati non sono utili e l'esercizio non strutturato o non supervisionato può peggiorare i sintomi, così come un rigoroso aumento dell'attività. Dovrebbe essere basato sull'attività e sugli obiettivi attuali.


Metodi di trattamento

L'attività di pianificazione e revisione può evitare cicli di "boom and bust". I sintomi possono aumentare per alcuni giorni (ad esempio rigidità e affaticamento), ma questo è normale.

La gestione delle attività può includere: distribuire nel tempo compiti difficili o impegnativi e pianificare la giornata per consentire una varietà di attività, riposo e sonno. Utilizzando un metodo chiamato terapia cognitivo comportamentale (CBT) il paziente può mirare a sostenere o migliorare le capacità e gestire l'impatto fisico/emotivo dei propri sintomi. Un programma individualizzato dovrebbe essere offerto alle persone affaticate, ma dovrebbe essere fornito solo da qualcuno con una formazione adeguata in CBT.


Cosa dobbiamo sapere

Sono necessari studi clinici per valutare l'effetto del trattamento e migliorare l'assistenza sanitaria. Anche l'influenza della salute psicologica sul trattamento non è chiara. La Graded Exercise Therapy (GET) è controversa. Ci sono prove da sondaggi su persone con ME/CFS che GET fa peggiorare i loro sintomi. È consigliabile che ogni persona con stanchezza lavori a stretto contatto con i propri medici e/o terapisti per identificare trattamenti e obiettivi appropriati e personalizzati. Questi potrebbero per alcune persone essere esercizi delicati che vengono sviluppati nel tempo se tollerati e modificati o interrotti in caso contrario. Ogni persona è diversa. Il contenuto della revisione 2017 viene aggiornato nel 2020 e includerà revisioni ai consigli su GET sulla base della letteratura, un recente aggiornamento della Cochrane Review (ottobre 2019) e il rapporto previsto per il 2020 del National Institute for Health and Care and Excellence del Regno Unito.


Documento originale in inglese: https://www.ehlers-danlos.com/2017-eds-classification-non-experts/chronic-fatigue-ehlers-danlos-syndrome-hypermobile-type/

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