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NPF:una diagnosi di base comune nelle sindromi che compendono dolore cronico inspiegabile e sintomi

Aggiornamento: 5 apr 2020


Pubblicato online 2014 dic. 15.

doi: 10.1186 / 1744-8069-10-S1-O12

Anne Louise Oaklander ,Heather Downs , Zeva Daniela Herzog ,e Max Klein

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4304354/

Sindromi che coinvolgono il dolore diffuso cronico e inspiegabile (CWP) e sintomi multi-sistemici sono comuni, con una prevalenza dell'1-5% per la fibromialgia da sola. Più spesso colpiscono le donne e causano disabilità e costi elevati [ 1 - 3 ]. Altre sindromi comuni comprendono affaticamento cronico, lyme sieronegativa e malattia del Golfo. Le sindromi frammentarie includono TMJD, POTS, CRPS, intestino irritabile). Queste sindromi sono particolarmente devastanti nei bambini e nei giovani adulti, dove interferiscono con l'educazione e lo sviluppo e distruggono intere famiglie [ 4 - 6]. NPF (SFPN in inglese) è nota per causare dolore cronico e multi-sistema negli anziani. A differenza delle sindromi sopra citate, l'SFPN può essere oggettivamente diagnosticata misurando l'innervazione nelle biopsie cutanee della gamba inferiore e il test delle funzioni autonome (AFT) della frequenza cardiaca, della pressione sanguigna e della sudorazione [ 7 ]. SFPN ha diverse cause consolidate tra cui diabete, infezioni, cancro e tossine. Molte cause sono diagnosticabili, e talvolta curabili [ 8 ]. Il nostro lavoro suggerisce che SFPN non riconosciuta contribuisca a diverse sindromi che coinvolgono i sintomi di CWP e multiorgano.

Materiali e metodi

Con il permesso IRB, abbiamo analizzato retrospettivamente le cartelle cliniche di 41 pazienti con insorgenza di dolore cronico inspiegabile e multisintomi inspiegabili prima dei 21 anni; la maggior parte ha avuto test oggettivi per SFPN [ 9 ]. Abbiamo anche studiato prospetticamente 27 pazienti adulti con fibromialgia e 30 volontari sani utilizzando la storia,l'esame, biopsie cutanee e AFT [ 10 ].

Risultati

La revisione retrospettiva del grafico identificava definito (nel 59%) e probabile SFPN (nel 17%) tra i giovani pazienti con esordio prima dei 21 anni [ 9 ]. Abbiamo caratterizzato le caratteristiche cliniche, la diagnostica e le opzioni di trattamento per questo nuovo SFPN ad esordio precoce. Studiare i bambini, a cui mancavano le tipiche cause di SFPN a esordio tardivo, causava la causalità autoimmune implicita nella maggior parte dei casi. Tra i pazienti trattati con terapie immunomodulatorie, il dolore e altri sintomi sono migliorati in 2/3 [ 9 ]. Tra gli adulti con fibromialgia, il 41% delle biopsie cutanee da soggetti con fibromialgia rispetto al 3% delle biopsie da controlli erano diagnostici per SFPN, e i punteggi dei sintomi e degli esami erano più elevati nei soggetti con fibromialgia rispetto ai controlli (tutti P ≤ 0,001) [ 10]. Tutti i pazienti con fibromialgia con diagnosi di SFPN hanno quindi eseguito esami del sangue per tutte le cause note [ 8 ]. Nessuno aveva il diabete ma il 62% aveva risultati di test coerenti con la disimmunità e alcuni avevano cause genetiche [ 10 ]. Altri laboratori hanno ora collegato anche la fibromialgia a SFPN [ 11 - 15]

Conclusioni

Alcuni pazienti con dolore diffuso inspiegabile e sindromi multisistemici come la fibromialgia hanno un SFPN oggettivamente diagnosticabile. SFPN può colpire bambini e giovani adulti, non solo gli anziani. Molteplici linee di evidenza suggeriscono che SFPN ad esordio precoce ha nuove cause che possono essere trattate. La prevalenza di SFPN tra i pazienti con TMJD non è stata studiata.

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