Dicembre 2014
Questo studio fornisce una panoramica del profilo e dell'importanza dei sintomi autonomici nel tipo impermobile (HT) della sindrome di Ehlers-Danlos (EDS). L'impatto di questi sintomi è messo in prospettiva confrontando con fibromialgia (FM) e altri due tipi di EDS.
METODI: Complessivamente, hanno partecipato 80 pazienti con EDS-HT, oltre a 11 con EDS classica (cEDS), sette con EDS vascolare (vEDS), 38 con FM e 43 controlli sani. Tutti i partecipanti hanno compilato il profilo dei sintomi autonomici (ASP). Inoltre, sono stati informati sulla qualità della vita (QOL, SF-36) e fattori che contribuiscono al carico della malattia EDS, ad esempio, ipermobilità (questionario a 5 punti, GHQ), affaticamento (checklist forza individuale, CIS), dolore (rilevare dolore questionario, PDQ), afflizione affettiva (ansia ospedaliera e scala della depressione, HADS) e attività fisica (Baecke).
Il carico totale di sintomi autonomici era più alto nell'EDS-HT (57,9 ± 21,57) rispetto ai controlli (11,3 ± 19,22), cEDS (32,3 ± 19,47) e vEDS (29,1 ± 19,18), ma paragonabile a FM (53,8 ± 19,85). Soprattutto i disturbi ortostatici e gastrointestinali erano prevalenti. L'importanza dei sintomi autonomici in EDS-HT è stata enfatizzata dalla correlazione con QOL abbassata (r = -0.402), affaticamento (r = 0.304) e gravità del dolore (r = 0.370). Sebbene il disagio affettivo e la riduzione dell'attività fisica siano spesso suggeriti come possibili cause di disautonomia, l'ASP non è correlato con il punteggio HADS e Baecke. Al contrario, la correlazione di GHQ (r = 0.298) e PDQ (r = 0.413) con l'ASP supporta l'ipotesi che l'ipermobilità articolare e la neuropatia possano giocare un ruolo nello sviluppo dei sintomi autonomici.
CONCLUSIONE: I sintomi autonomici, in particolare i disturbi ortostatici e gastrointestinali, sono manifestazioni extraarticolari frequenti dell'EDS-HT e contribuiscono al carico di malattia.