25 Gennaio 2018
La biopsia cutanea è lo strumento più rilevante per diagnosticare la neuropatia delle piccole fibre. Per migliorare il suo valore diagnostico è necessario un set di dati normali ben documentato per la fibra del nervo intraepidermico nella gamba distale.
METODI: Trecento soggetti sani sono stati arruolati nello studio, dopo uno screening clinico e biologico per escludere patologie neurologiche e sistemiche. È stata effettuata una biopsia della gamba distale e è stata determinata la densità delle fibre nervose intraepidermiche dopo immunocitochimica del prodotto del gene della proteina 9.5 con microscopia a campo chiaro. Sono state analizzate le variazioni morfologiche delle fibre nervose intraepidermiche, precedentemente descritte nelle neuropatie a piccole fibre. Un centinaio di biopsie sono state analizzate anche a livello ultrastrutturale.
RISULTATI: Il numero medio di fibre era più basso negli uomini rispetto alle donne e diminuiva con l'età. Utilizzando la modellizzazione statistica tenendo conto dell'età e del genere, abbiamo calcolato il 5 ° percentile di densità intraepidermica delle fibre nervose come segue: 7.6156-0.0769 x età (anni) + 1.5506 x sesso (donna = 1; uomo = 0). Abbiamo osservato una bassa frequenza di grandi gonfiori o ramificazioni orizzontali ma una crescente frequenza di piccoli rigonfiamenti delle fibre nervose intraepidermiche e distribuzione irregolare lungo la giunzione dermo-epidermica con l'età. Il diametro assonale delle fibre non mielinizzate del derma papillare non variava con l'età o il sesso. L'analisi ultrastrutturale ha anche dimostrato che le terminazioni di fibre in stretta aderenza alle cellule di Merkel non devono essere confuse con i gonfiori delle piccole fibre.
CONCLUSIONI: Il nostro set di dati consente un calcolo accurato della normale densità delle fibre nervose intraepidermiche per ogni anno di età e fornisce osservazioni morfologiche originali che migliorano il valore diagnostico della biopsia cutanea nella gamba distale per la neuropatia delle piccole fibre.
Tabella 2. Valori normativi della densità delle fibre nervose intraepidermiche (IENFD) per uso clinico.
