• Nicole

Incidenza, prevalenza, alterazioni longitudinali e disabilità della NPF - Ottobre 2021

Incidenza, prevalenza, alterazioni longitudinali e disabilità della neuropatia delle piccole fibre

Ottobre 2021

Sfondo e obiettivi:

Esistono dati limitati basati sulla popolazione sulla neuropatia delle piccole fibre (SFN in inglese,NPF in Italiano).

Volevamo determinare l'incidenza, la prevalenza, le comorbilità, i disturbi longitudinali e le disabilità della NPF.

Metodi:

I pazienti confermati dal test con NPF a Olmsted, Minnesota e contee adiacenti sono stati confrontati 3:1 con controlli appaiati (1 gennaio 1998-31 dicembre 2017).

Risultati:

Sono stati identificati novantaquattro pazienti con NPF, incidenza 1,3/100.000/anno in aumento durante il periodo di studio,

  • prevalenza 13,3/100.000.

  • Il follow-up medio è stato di 6,1 anni (0,7-43 anni),

  • età media di esordio 54 anni (intervallo 14-83).

  • Donne (67%),

  • obesità (BMI medio 30,4 vs 28,5),

  • insonnia (86% vs 54%),

  • prescrizioni analgesiche-oppioidi (72% vs 46%),

  • ipertrigliceridemia (180 mg/dl media vs 147 mg/dl)

  • e il diabete mellito (DM) (51% contro 22%, p<0,001) era più comune (OR 3,8-9,0, tutti p<0,03).


  • I pazienti con NPF non si sono autoidentificati come disabili con mRS mediana di 1,0 (intervallo 0-6) rispetto ai controlli 0,0 (0-6), p=0,04.

  • Si sono verificate comorbidità Charlson più elevate (mediana 6, intervallo 3-9) rispetto ai controlli (mediana 3, intervallo 1-9) p<0,001.

  • Infarti del miocardio si sono verificati nel 46% contro il 27% dei controlli (p<0,0001).

Classificazioni incluse:

  • idiopatica (70%); DM (15%);

  • Sjogrens (2%);

  • AL-amiloide (1%);

  • transtiretina-amiloide (1%);

  • Fabry (1%);

  • lupus (1%);

  • post virale (1%);

  • Corpi di Lewy (1%)

  • multifattoriale (5%).

  • Le ulcere del piede si sono verificate in 17, con il 71% con diabete mellito.

  • La neuropatia delle grandi fibre si è sviluppata nel 36%, in media 5,3 anni (intervallo 0,2-14,3 anni) dall'esordio della NPF.

  • Il punteggio di gravità autonomo composito (CASS) a esordio mediano era 3, variazione/anno 0,08 (intervallo 0-2,0).

  • Il punteggio mediano di compromissione della neuropatia (NIS) era 2 all'esordio (intervallo da 0 a 8), variazione/anno +1,0 (intervallo da -7,9 a +23,3).

  • NIS e CASS cambiamenti >+1 punto/anno si sono verificati solo nell'amiloide AL, nell'amiloide transtiretina ereditaria, nel Fabry, nel DM non controllato e nel corpo di Lewy.

  • La morte per insorgenza dei sintomi è stata maggiore nei pazienti con NPF 19% rispetto ai controlli 12%, p<0,001, 50% secondaria a complicanze del diabete.

Discussione:

NPF isolata è rara ma in aumento di incidenza. La maggior parte dei pazienti non sviluppa gravi disabilità e disabilità neurologiche, ma presenta molteplici comorbilità, inclusi eventi ischemici cardiovascolari e aumento della mortalità per insorgenza di NPF.

Lo sviluppo del coinvolgimenti delle grosse fibre e il Diabete sono comuni nel tempo.

I test mirati facilitano le terapie interventistiche per il Diabete, ma anche per le forme reumatologiche e genetiche rare.


Articolo originale: "Small Fiber Neuropathy Incidence, Prevalence, Longitudinal Impairments, and Disability"

Stephen A Johnson, Kamal Shouman, Shahar Shelly, Paola Sandroni, Sarah E Berini, P. James B. Dyck, Ernest Matthew Hoffman, Jay Mandrekar, Zhiyv Niu, Christopher J Lamb, Phillip A. Low, Wolfgang Singer, Michelle L. Mauermann, John Mills, Divyanshu Dubey, Nathan P. Staff, Christopher J. Klein

Neurology Oct 2021, 10.1212/WNL.0000000000012894;

DOI: 10.1212/WNL.0000000000012894

83 visualizzazioni0 commenti